医药学论文：类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮[1]

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　一、类天疱疮样扁平苔藓［1-7］

　　类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides，LPP)是指虽然在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查，呈现有典型的扁平苔藓(lichen planus，LP)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigold,BP)的特征，但循环抗体却是针对一种独特的抗原分子，是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病。

　　1.临床表现：

　　(1)皮肤：以水疱为主要损害。可为小疱，也可有大疱；可发生在扁平苔藓的损害之上，也可发生在正常皮肤上；可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生，也可在其后发生。但多在急性泛发性扁平苔藓之后突然出现。水疱透明，疱壁紧张，尼氏征常呈阴性。全身任何部位均可发生，但以四肢最为显著，伴有瘙痒。

　　(2)口腔：可出现粘膜损害，表现为紧张性大疱的同时伴有网状细小白色条纹损害。水疱散在分布，破溃形成溃疡面。常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周围。有些损害表现为色素沉着。

　　2.组织病理：LPP的丘疹、斑块损害区组织病理显示：典型的扁平苔藓样特征，即上皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚或萎缩，基底细胞空泡变性或液化变性，结缔组织浅层淋巴细胞带状浸润，可见胶样小体。

　　LPP的水疱损害区组织病理显示：上皮下水疱，疱内可见单核及嗜酸细胞，结缔组织浅层血管周围可见中度致密淋巴细胞、组织细胞和嗜酸细胞浸润，其上方基底细胞因无液化变性，而多完整无损。

　　直接免疫荧光法(DIF)检查疱性与非疱性损害区均显示：基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。外观正常的粘膜皮肤基底膜带也有IgG和C3呈线状沉积。间接免疫荧光法(IIF)检查显示，约1/2的患者血清中可测到循环自身抗体。

　　3.发病机制及其与大疱性类天疱疮、大疱性扁平苔藓的关系：目前尚不完全清楚。推测其免疫反应物的沉积可能是继发于淋巴细胞介导的上皮细胞损伤。自身抗体的产生，多认为是由基底细胞严重损伤，使原来隐蔽的抗原暴露出来或产生新的抗原引起的自身抗体形成。

　　目前争论的关键是LPP是真正的BP，还是BP样损害。有学者认为存在一个病变谱，即从临床没有水疱的LP到伴有BP临床、组织学及免疫学特征的LP。也有学者认为LPP是一个单独的疾病，水疱的出现是继发现象，而不是LP与BP的偶然重叠。仅是LPP与BP在临床、组织病理、免疫病理等表现上具有重叠性，但又有独自的特点，主要表现在：①LPP的血清不能与移行上皮(猪膀胱)起反应，而BP的血清可与其发生反应；②BP的基底膜带抗原相对分子质量多是230000，少数是180000，而LPP除了有相对分子质量180000抗原分子外，尚有一种200000抗原，有学者认为相对分子质量200000抗原可能是LPP的独特抗原；③LPP血清循环抗体与BP抗原混合不发生免疫沉淀反应。提示该抗体不是针对BP基底膜带抗原而产生的。

　　4.诊断与鉴别诊断：

　　(1)诊断标准：目前尚无公认的诊断标准，从以下几方面可以提示LPP的诊断：①原诊断为LP的患者出现水疱或大疱，尤其水疱发生在远离苔藓样损害的正常粘膜皮肤上；②非疱性损害区具有典型的LP组织学特征，但水疱损害区为上皮下疱且不伴LP组织学特征；③基底膜带有IgG、C3线状沉积，IIF血清中与抗基底膜带抗原结合发生沉淀反应。另外免疫电镜、免疫印迹技术均可协助诊断。

　　(2)鉴别诊断：①大疱性扁平苔藓有典型的条纹损害特征，并在此基础上出现水疱或大疱，一般水疱多发生于原有损害区之上。无抗基底膜带的自身抗体。组织病理显示，水疱是由于基底细胞严重液化变性引起的上皮-结缔组织分离产生的裂隙，而LPP因无液化变性，疱腔顶部基底细胞完整，此为重要鉴别要点。②大疱性类天疱疮的发病年龄较大，儿童少见。水疱发生在正常皮肤或红斑基础上，无扁平苔藓样损害。组织病理显示上皮下水疱，无扁平苔藓样组织学特征。免疫电镜检查其免疫球蛋白沉积的部位，基底膜带抗原分子量，免疫沉淀反应等均显示与LPP有不同。此外尚须与此鉴别的有大疱性表皮松解症(epiderm olysis bullosa acquisita,EBA)、大疱性红斑狼疮(bullous lupus erythematosus,BLE)等。

　　5.治疗和预后：肾上腺皮质激素治疗效果明显，采用中等剂量的强的松或强的松龙即可获显著疗效。一般剂量为40mg/d(1.医药学论文