铜蓝蛋白偏低是怎么回事?

来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/04/30 11:10:41

铜蓝蛋白偏低是怎么回事?
铜蓝蛋白偏低是怎么回事?

铜蓝蛋白偏低是怎么回事?
也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160,000,由8个分子量1.8万的亚基组成.每分子Cp可牢固地结合6个铜离子,并因携铜而呈蓝色.Cp除作为铜的载体外,还具有氧化酶的活性,可将Fe2＋氧化为Fe3＋,利于铁掺入铁转运蛋白,促进铁的运输.
正常人体内含铜约100?50mg,主要位于骨、脏脏和肌肉中.血浆中的铜90%由Cp转运,10%与白蛋白结合而送输.成人每日摄取铜2mg,主要在小肠上段吸收,同白蛋白结合送输到肝,即掺入肝细胞合成Cp.部分铜可从胆汁中排出.肝病时铜蓝蛋白合成减少,血浆Cp含量降低.肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病,可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积,发生铜中毒.肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(

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