作业帮苯丙酮尿症好治吗?
来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/04/30 12:57:58
苯丙酮尿症好治吗?
苯丙酮尿症好治吗?
苯丙酮尿症好治吗?
不好治~这是先天的常染色体隐性病吧~好像没那么容易治~
越早治越好~
1、低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50 —70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.
2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物.